Introducción: La enfermedad de Riga-Fede (RFD) es una condición reactiva, no infecciosa y poco común pero significativa que afecta principalmente a recién nacidos y lactantes. La causa principalmente es por trauma crónico de origen dentario. Su abordaje en odontopediatría requiere un diagnóstico temprano y un manejo clínico adecuado para evitar complicaciones en la alimentación y el desarrollo oral del niño. Objetivos: Abordar su etiología, diagnóstico y tratamiento, así como su relación con la presencia de dientes natales o neonatales y con la anquiloglosia como factores predisponentes. Material y métodos: Se llevó a cabo una extensa revisión bibliográfica en las bases de datos PubMed y Scopus para recopilar y analizar todos los casos clínicos publicados sobre la RFD. Resultados: Se seleccionó un total de 27 casos clínicos de pacientes menores de tres años diagnosticados con RFD. Para evaluar el manejo odontológico de la lesión, se consideraron variables como el sexo, la edad de aparición, la localización de la úlcera, la presencia de dientes natales o neonatales, el tipo de tratamiento aplicado, los resultados obtenidos y las conclusiones de cada caso. Conclusiones: El diagnóstico de la RFD es clínico, y el tratamiento se basa en eliminar el factor traumático mediante la modificación de hábitos, protección dental o extracción en casos graves. Se confirma una asociación significativa entre la presencia de dientes natales/neonatales y el desarrollo de la lesión. Aunque no se establece una relación directa con la anquiloglosia, su posible papel como factor predisponente abre una línea de investigación futura.
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