Estudio in vitro de la diferenciación miogénica en un modelo celular de distrofia muscular asociada a laminopatía

Abstract

Las laminopatías son un conjunto de enfermedades genéticas con un espectro de patologías muy amplio y heterogéneo que son provocadas por mutaciones en las proteínas de la lámina nuclear. A estas proteínas se les conoce como laminas, se suelen localizar en él gen LMNA y están envueltas por la envoltura nuclear de las células eucariotas. Estas enfermedades son muy extrañas y tienen una baja incidencia en la población.