Introducción: La odontopediatría abarca una amplia gama de patologías, desde problemas comunes como maloclusiones y caries multifactoriales hasta condiciones más graves asociadas a síndromes raros como el Síndrome de Marfan, Sturge-Weber, Pierre-Robin, Treacher-Collins, Hallermann-Streiff-Francois, Papillon-Lefevre, osteogénesis imperfecta, Williams, Prader-Willi y displasia ectodérmica. Aunque hay más investigación en síndromes comunes como el de Down, se necesita más estudio sobre los menos frecuentes. Evaluamos la frecuencia y relaciones entre estos síndromes en odontopediatría, considerando factores como sexo y edad de los pacientes. Material y método: Se realizo una revisión bibliográfica sobre varios síndromes, como el de Marfan, Sturge-Weber, Pierre-Robin, Williams, Treacher-Collins, Hallermann-Streiff-François, Papillon-Lefèvre, osteogénesis imperfecta, Prader-Willi y displasia ectodérmica. Se utilizaron bases de datos como PubMed, Scopus y Web of Science para la investigación y se compararon los resultados para obtener una comprensión más completa de estos trastornos y sus posibles tratamientos. Resultados:Nueve documentos seleccionados examinan la relación entre diferentes síndromes y la salud oral, ofreciendo un análisis detallado de su impacto en la cavidad oral. Cada artículo aborda aspectos específicos de los síndromes estudiados, proporcionando una visión completa del campo de investigación y ayudando a comprender mejor sus diferencias y similitudes. Conclusiones: La revisión sistemática reveló diversas manifestaciones orales vinculadas a enfermedades raras, como malformaciones dentales, maloclusión, paladar hendido y problemas en la articulación temporomandibular. Aunque se identificaron patrones comunes, se hallaron diferencias notables en la naturaleza y gravedad de las afectaciones orales entre los diferentes síndromes estudiados.
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