%0 Thesis %A Chandarana, Ravikumar Rohit %8 2021-06 %U http://hdl.handle.net/20.500.12880/529 %X Introduction: Rare diseases, due to their low incidence, are often poorly understood by dental practitioners. These diseases have many presentations, including alterations to oral mucosae (for example Gingival Fibromatosis), periodontium (including Papillon–Lefèvre syndrome) and diseases with embryological alterations have craniofacial and orthodontic manifestations (for instance craniosynostosis). It is important that oral health professionals understand a condition’s impact to provide relevant advice, assist patients to alleviate symptomatology, and educate on risk factors. Objectives: This study aims to review oral health in rare diseases and patient needs. Greater understanding should assist earlier diagnosis by oral care professionals. In educating on risk factors with bespoke strategies, we hope to reduce incidence of irreversible oral cavity damage (such as tooth decay and periodontal disease in Cystic Fibrosis, and Prader-Willi syndrome), and improve quality of life. Materials and Methods: Scientific articles were selected using inclusion and exclusion criteria, including language (English or Spanish) and time (within ten years). Key words included rare diseases, oral health, orthodontics, and periodontics. We utilised databases including PubMed, MedLine, Cochrane, and UEM Biblioteca-CRAI. Results: From this research, we selected twenty-six distinct rare diseases. We described oral manifestations and treatment options. Twelve were periodontal and gingival, eight craniofacial, and nine orthodontic. Six included mucosal pathologies and nine increased carious decay. Discussion of Results: Quality of life surveys demonstrated unhappiness, and dissatisfaction, especially with aesthetic alterations. Inequities were found regarding treatment of certain types of rare diseases received over others. We made recommendations for treatment approaches in diseases categorised by manifestation type. Conclusions: Dentists, as primary care providers, have a duty of care to their patients, including those with less well-known conditions. This study aims to provide an insight into these conditions and highlight issues facing those with them. An integrated multi-disciplinary approach is crucial to increase patient trust and satisfaction. %X Introducción: las enfermedades raras, debido a su baja incidencia, a menudo son poco conocidas por los odontólogos. Estas enfermedades se presentan de diversas formas: desde alteraciones de la mucosa oral (por ejemplo, fibromatosis gingival) o alteraciones periodontales (como el síndrome de Papillon-Lefèvre), hasta alteraciones embriológicas que tienen manifestaciones craneofaciales y ortodóncicas (por ejemplo, craneosinostosis). Es importante que los profesionales de la salud bucal comprendan el impacto de una afección para brindar consejos relevantes, ayudar a los pacientes a aliviar la sintomatología y educar acerca de los factores de riesgo. Objetivos: este estudio tiene como objetivo analizar la salud bucal en pacientes con enfermedades raras y sus necesidades. Una mayor comprensión debería dar pie a un diagnóstico más temprano por parte de los profesionales de la salud bucal. Al educar sobre los factores de riesgo con estrategias a medida, esperamos reducir la incidencia de daño irreversible de la cavidad oral (como la caries y la enfermedad periodontal en la fibrosis quística y el síndrome de Prader-Willi) y mejorar la calidad de vida. Materiales y métodos: Los artículos científicos se han seleccionado utilizando criterios de inclusión y exclusión, tales como el idioma (inglés o español) y el tiempo (dentro de los diez años). Entre las palabras clave, cabe destacar: enfermedades raras, salud bucal, ortodoncia y periodoncia. 2 Asimismo, se han empleado bases de datos como PubMed, MedLine, Cochrane y UEM Biblioteca-CRAI. Resultados: en esta investigación, se han seleccionado veintiséis tipos de enfermedades raras. Se describen las manifestaciones orales y las opciones de tratamiento. Doce son periodontales y gingivales, ocho craneofaciales y nueve de ortodoncia. En seis de ellas se observaron patologías de las mucosas y en otras nueve un aumento de la caries. Discusión de los resultados: Las encuestas de calidad de vida demuestran infelicidad e insatisfacción, especialmente con las alteraciones estéticas. Se han encontrado inequidades en el tratamiento de ciertos tipos de enfermedades raras en contraste a otras. Se han incluido recomendaciones para enfoques de tratamiento en enfermedades categorizadas según su manifestación. Conclusiones: los odontólogos, como proveedores de atención primaria, tienen el deber de cuidar a sus pacientes, incluidos aquellos con afecciones menos conocidas. Este estudio tiene como objetivo proporcionar una idea de estas condiciones y resaltar los problemas que enfrentan quienes las padecen. Un enfoque multidisciplinario integrado es fundamental para aumentar la confianza y la satisfacción del paciente. %T Building Better Oral Health Communities: Oral Health in Rare Disease Patients %K Odontología %K Dientes %K Enfermedades raras %~ END